Sinónimos: ALCL
Linfoma difuso de celulas T grandes
Prevalencia: 1-9 / 100 000
Herencia: –
Edad de inicio o aparición: Variable
Resumen:
Los linfomas anaplásticos de grandes células solían ser denominados comúnmente como histiocitiosis maligna. Causan aproximadamente el 10% de los linfomas pediátricos, y se caracterizan por la implicación de ganglios linfáticos abdominales, mediastínicos, o periféricos, síntomas generales frecuentes (fiebre), y frecuentes afecciones viscerales y cutáneas.
El diagnóstico se basa en criterios morfológicos y en la presencia de CD 30 (ki KI- 1 ou BERH 2) y antígenos EMA en células malignas. Se ha descrito la translocación t(2 ; 5) (p23 ; q35) en más del 80% de los linfomas anaplásicos pediátricos de células grandes. Se puede evidenciar por PCR (reacción en cadena de la polimerasa) y por reacciones inmunohistoquímicas. La mayoría de los tumores están provocados por células T linfoides o por células NK.
El tratamiento clásico se basa en quimioterapia combinada intensiva, alcanzando una tasa de curación del 80% de los pacientes. El tratamiento de los pacientes requiere un equipo pluridisciplinar con experiencia en el campo del cáncer pediátrico.
Revisores expertos:
- Pr Gilles VASSAL
Última actualización: Enero 2002
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=13858&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=ALCL&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Linfoma-anapl-sico-de-celulas-grandes–ALCL-&title=Linfoma-anapl-sico-de-celulas-grandes–ALCL-&search=Disease_Search_Simple
