Sinónimos: AHAI caliente
AIHA caliente
wAHA
wAIHA
Prevalencia: 1-9 / 100 000
Herencia: Multigénico/multifactorial
Edad de inicio o aparición: Variable
Resumen:
La anemia hemolítica autoinmune por anticuerpo caliente es la forma más frecuente de anemia hemolítica autoinmune (AIHA; véase este término), caracterizada por la presencia de autoanticuerpos que se activan a temperaturas entre 37 y 40˚C (autoanticuerpos calientes) que atacan a los glóbulos rojos.
Los autoanticuerpos calientes son responsables del 60-70% de las AIHA, cuya incidencia anual está estimada en 1/35.000-1/80.000 en Norteamérica y Europa Occidental. La AIHA por anticuerpo caliente es más frecuente en mujeres (con una proporción de 2:1 aproximadamente en adultos).
La enfermedad se caracteriza por una serie de síntomas debidos a la anemia que incluye: fatiga, disnea de esfuerzo y, más raramente, ictericia y orina oscura en caso de hemólisis grave. Si la enfermedad es grave, también pueden ocurrir: fiebre, dolor en el pecho, síncope o insuficiencia cardíaca. La hemólisis ocurre principalmente en el bazo, por lo que una leve esplenomegalia es relativamente común.
Aproximadamente la mitad de los casos de AIHA por anticuerpo caliente son primarios (idiopáticos) mientras que la otra mitad son secundarios a una condición subyacente, con frecuencia una leucemia linfocítica crónica o una enfermedad sistémica autoinmune como el lupus eritematoso sistémico (SLE; véase este término). El diagnóstico se basa en evidencia clínicas y analíticas de la anemia hemolítica y en la detección de autoanticuerpos mediante la prueba de antiglobulina directa (PAD) o prueba directa de Coombs. Típicamente, en la AIHA por anticuerpo caliente se detecta un patrón PAD con IgG sola o IgG con complemento C3. El diagnóstico diferencial incluye una anemia hemolítica aloinmune post-transfusional y, cuando la PAD es negativa (menos de 5% de todas las AIHAs por anticuerpo calientes), cualquier otra causa de anemia hemolítica adquirida o hereditaria.
La terapia más común y la piedra angular del tratamiento son los corticosteroides. Si estos no son efectivos, puede considerarse una esplenectomía. El Rituximab se ha convertido en una opción en caso de enfermedad refractaria, y el uso de inmunosupresores puede ser útil en casos refractarios crónicos y graves. La AIHA por anticuerpo caliente es grave aunque no suele causar la muerte, excepto en pacientes de edad avanzada que presentan mayor riesgo de manifestaciones cardiovasculares (en casos de anemia grave) y de infecciones graves debidas al tratamiento.
El pronóstico depende de la condición subyacente.
Revisores expertos:
- Pr Marc MICHEL
Última actualización: Agosto 2010
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=11931&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=AHAI-caliente&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Anemia-autoinmune-hemol-tica-tipo-caliente–AHAI-caliente-&title=Anemia-autoinmune-hemol-tica-tipo-caliente–AHAI-caliente-&search=Disease_Search_Simple
