La HAP difiere la supervivencia de pacientes con esclerodermia los primeros años después del diagnóstico de HAP

Los pacientes con esclerodermia diagnosticados con hipertensión arterial pulmonar (HAP) tienen un alto riesgo de muerte por HAP, especialmente en los cuatro años posteriores al diagnóstico de HAP, según muestra un estudio. Además, ser hombre, tener esclerodermia difusa y peores puntuaciones en las pruebas respiratorias y relacionadas con el corazón se asociaron con un mayor riesgo de muerte por HAP.

Los hallazgos respaldan la necesidad de identificar marcadores tempranos y mejorar las estrategias de tratamiento para esta población de pacientes de alto riesgo.

El estudio «Resultados a largo plazo en la esclerosis sistémica asociada a la hipertensión arterial pulmonar a partir de la evaluación de la hipertensión pulmonar y el reconocimiento de los resultados en el registro de esclerodermia (PHAROS)» se publicó en la revista Chest.

La esclerosis o esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune crónica en la que el cuerpo reconoce su propio tejido conectivo, el tejido que sostiene y mantiene unidos los órganos, como extraño y lo ataca. Los pacientes con esclerodermia tienen un alto riesgo de desarrollar HAP, que es la principal causa de muerte y un predictor de muerte temprana en estos pacientes.

Aunque algunos estudios han evaluado el curso clínico a corto plazo de los pacientes con esclerodermia con HAP, así como los marcadores de alto riesgo de muerte en los primeros años después del diagnóstico de HAP, falta una descripción detallada de los resultados a largo plazo y los predictores de mortalidad.

Para llenar este vacío, los investigadores investigaron las tasas de supervivencia, causa de muerte a corto plazo (menos de cuatro años) y a largo plazo (más de cuatro años) y predictores de alto riesgo de muerte en pacientes con esclerodermia con HAP recientemente diagnosticado. utilizando el registro de la Evaluación de la Hipertensión Pulmonar y el Reconocimiento de los Resultados en la Esclerodermia (PHAROS).

PHAROS fue diseñado para seguir pacientes con esclerodermia con alto riesgo de HAP o con hipertensión pulmonar recién diagnosticada. Los pacientes inscritos están registrados en instituciones que realizan pruebas de detección de HAP, y el diagnóstico de HAP se confirma con un cateterismo cardíaco derecho, un procedimiento médico que evalúa qué tan bien bombea el corazón y mide la presión en el corazón y los pulmones.

El estudio incluyó a 160 pacientes con esclerodermia con HAP recientemente diagnosticada (142 mujeres), con una edad promedio de 60 años, y la mayoría de ellos no tenían o tenían una ligera limitación en las actividades diarias. Los pacientes fueron seguidos durante una mediana de 7.1 años.

La tasa de supervivencia al año fue del 95%, a los tres años el 75%, a los cinco años al 63% y a los ocho años al 49%.

Durante el seguimiento, 56 pacientes murieron: 44 en los primeros cuatro años y 12 después de cuatro años. De ellos, 29 pacientes (52%) murieron por muertes relacionadas con HAP, 27 en los primeros cuatro años y dos después de cuatro años. Esto sugiere que la HAP afecta en gran medida la supervivencia de los pacientes en los primeros años después del diagnóstico.

Cuando los investigadores analizaron solo las muertes relacionadas con HAP, las tasas de supervivencia de los pacientes a uno y tres años fueron del 97% y 83%, y a los cinco y ocho años el 76%. Los pacientes que murieron en los primeros cuatro años después del diagnóstico de PAH mostraron una enfermedad más grave en el momento del reclutamiento.

Las características clínicas asociadas con alto riesgo de muerte relacionada con HAP incluyen sexo masculino, esclerodermia difusa (la forma más agresiva de esclerodermia), presión elevada dentro de la arteria pulmonar (el vaso sanguíneo que mueve la sangre del corazón a los pulmones), menor capacidad de ejercicio (medido a través de la prueba de caminata de seis minutos) y capacidad de transferencia de gas pulmonar reducida.

En base a los resultados, el equipo concluyó: «La supervivencia global en PHAROS fue más alta que en otras cohortes SSc-PAH. La HAP representó más de la mitad de las muertes y principalmente durante los primeros años después del diagnóstico de HAP «.

Los investigadores también enfatizaron que «la optimización del tratamiento para aquellos en mayor riesgo de muerte temprana relacionada con la HAP es crucial».