Sinónimos: –
Prevalencia: 1-9 / 100 000
Herencia: Desconocido
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen:
El adenocarcinoma de esófago (ACE) es un subtipo de carcinoma de esófago (CE) que afecta a las células glandulares del esófago inferior en la unión con el estómago.
Tiene una incidencia anual estimada en 1/35.000.
La edad de aparición es a los 50-60 años y se observa con más frecuencia en varones. El ACE suele ser asintomático hasta una etapa avanzada de la enfermedad. Los síntomas de presentación más comunes son disfagia y pérdida de peso involuntaria. A menudo hay una historia de enfermedad por reflujo gastroesofágico crónico (ERGE). Cuando se presentan los síntomas, la enfermedad suele haber avanzado localmente y haberse extendido a través del revestimiento del esófago afectando a los ganglios linfáticos o zonas más distantes.
Su etiología exacta se desconoce. Hay una fuerte asociación con el reflujo gastroesofágico crónico y la obesidad. No hay una relación genética específica conocida. El principal precursor patológico es el esófago de Barrett (EB), caracterizado por una metaplasia en el revestimiento del esófago a distancia variable por encima del estómago, y que se identifica mediante endoscopía y estudio anatomopatológico. Un alto porcentaje de casos de ACE surgen en pacientes con antecedentes de esófago de Barret.
La endoscopia y la biopsia de la lesión esofágica permiten establecer el diagnóstico. Para determinar el estadío de la enfermedad, una tomografía axial computarizada (TAC) del cuello, tórax y abdomen, o una TAC combinada con una tomografía por emisión de positrones (PET-TAC) identificará el tumor primario en la mayoría de los casos, así como cualquier extensión a los ganglios linfáticos y órganos como hígado, pulmones o huesos. La ecografía endoscópica (EE) también se está usando cada vez más para establecer el estadío, y es valiosa para cánceres tempranos. La laparoscopia se usa en casos determinados para completar el estadiaje.
El diagnóstico diferencial incluye: aclasia idiopática, cáncer gástrico y estenosis esofágica benigna.
El tratamiento puede ser curativo cuando la enfermedad se limita al esófago e incluso cuando el tumor primario afecta a los ganglios linfáticos locales, y cuando el paciente presenta un estado general adecuado para tolerar el tratamiento. La base del tratamiento del ACE es la resección quirúrgica, y ocasionalmente una incisión en el cuello. En determinados casos se realiza una esofagectomía transhiatal (sin abrir el tórax). En pacientes diagnosticados con cánceres iniciales, en concreto en pacientes bajo seguimiento para el esófago de Barret, el uso de cirugía endoscópica, a menudo en combinación con ablación por radiofrecuencia (RFA), puede sustituir la necesidad de una cirugía abierta. También hay un aumento en el uso de quimioterapia o de la combinación de quimioterapia y radioterapia antes y después de la cirugía. Varios ensayos clínicos apoyan esta práctica, especialmente cuando el tumor está avanzado localmente, y éste es cada vez más el tratamiento estándar en Europa y Norteamérica. Los fármacos quimioterapéuticos usados con más frecuencia en terapia de combinación son epirubicina, cisplatino y 5-fluorouracilo (esquema ECF). La capecitabina y el oxaliplatino son agentes menos tóxicos que pueden usarse en pacientes con problemas cardíacos y renales. En pacientes que no son aptos para los enfoques terapéuticos que implican cirugía, cada vez más se usan altas dosis de radioterapia y quimioterapia como alternativa. Para un abordaje paliativo, los stents metálicos autoexpandibles (SEMS) pueden aliviar la disfagia, y también se tienen en cuenta la quimioterapia, la radioterapia y el uso del láser.
Como el diagnóstico suele tener lugar en un estadio avanzado de la enfermedad, el pronóstico general es desfavorable, con una supervivencia general a los 5 años del 10-20%. Sin embargo, la tasa de curación es actualmente de aproximadamente el 40% en los pacientes tratados con intención curativa, gracias al incremento de diagnósticos en fases tempranas, y a la mejora de los tratamientos.
Revisores expertos:
- Dr Claire DONOHOE
- Dr John REYNOLDS
Última actualización: Enero 2013
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=14549&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Adenocarcinoma-de-es-fag&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Adenocarcinoma-de-es-fago&title=Adenocarcinoma-de-es-fago&search=Disease_Search_Simple
