Sinónimos: Acroqueratosis de Bazex
Acroqueratosis paraneoplásica
Prevalencia: <1 / 1 000 000
Herencia: Esporádica
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen:
El síndrome de Bazex es un raro síndrome paraneoplásico caracterizado por lesiones psoriasiformes de distribución acral.Hasta el momento, se han descrito alrededor de 145 casos en la literatura, de los cuales sólo 12 son mujeres. El síndrome afecta principalmente a los hombres de más de 45 años (la edad media de aparición es de 61 años).
Los pacientes presentan erupciones psoriasiformes, asintomáticas y simétricas, eritematoescamosas y de distribución acral. Las zonas más afectadas son: orejas (79%), uñas (75%), nariz (63%), dedos (61%), manos (57%) y pies (50%). Es característica una afectación aislada de los hélix de las orejas. Las lesiones pueden progresar y extenderse a las mejillas, codos, rodillas y tronco. El prurito se da en el 18% de casos.
Los hallazgos histológicos son no específicos e incluyen una hiperplasia epidérmica psoriasiforme, una hiperqueratosis con paraqueratosis y un infiltrado linfocitario perivascular en la dermis. En un 70% de casos, las lesiones cutáneas preceden al diagnóstico de la neoplasia subyacente, lo que corresponde con frecuencia a un carcinoma epidermoide del tracto aerodigestivo superior. La patogénesis del síndrome de Bazex sigue siendo desconocida. Podría ser causado por la producción de factores de crecimiento epidérmico por parte de las células tumorales y/o por una reactividad cruzada entre los antígenos tumorales y los antígenos epidérmicos.
El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos e histológicos. Debe realizarse una completa evaluación del tracto aerodigestivo para identificar la neoplasia subyacente. El diagnóstico diferencial incluye psoriasis, dermatitis alérgica de contacto, fotosensibilidad, dermatomiositis (ver término), toxidermia, lupus eritematoso cutáneo (ver término) y micosis.
La dermatosis puede responder a un tratamiento por acitretina sola o por una combinación de acitretina y fototerapia UVA. Las lesiones cutáneas remiten con el tratamiento de la neoplasia subyacente mientras que la afectación de las uñas puede persistir. Una recurrencia de las lesiones cutáneas en una paciente tratado con éxito implica una recurrencia de la neoplasia.
El pronóstico está ligado a la neoplasia subyacente.
Revisores expertos:
- Dr Jean-Noël DAUENDORFFER
- Pr Philippe SAIAG
Última actualización: Noviembre 2008
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=17621&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Acroqueratosis-de-Bazex&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=S-ndrome-de-Bazex–Acroqueratosis-de-Bazex-&title=S-ndrome-de-Bazex–Acroqueratosis-de-Bazex-&search=Disease_Search_Simple
