Linfedema y hemofilia

El programa de radio ‘Enfermedades Raras’ del 21 de septiembre de 2017, dirigido y presentado por Antonio G. Armas, abordó el linfedema y la hemofilia con la participación de las doctoras Raquel Pastor y Belén Velasco. 

La hemofilia es una enfermedad genética caracterizada por hemorragias espontáneas o prolongadas debidas a la deficiencia de los factores VIII o IX. La incidencia anual es de 1 entre 5.000 nacimientos en varones y la prevalencia en la población se estima en 1 entre 12.000. La hemofilia afecta a los varones, pero las mujeres portadoras de la mutación también pueden presentar una forma minoritaria de la enfermedad. En general, la aparición de la enfermedad ocurre cuando los niños afectados aprenden a andar. La gravedad de las manifestaciones clínicas depende de la magnitud de la deficiencia de los factores de coagulación. Si la actividad biológica del factor de coagulación es inferior a 1%, la hemofilia es grave y se manifiesta con hemorragias espontáneas frecuentes y sangrados anormales como resultado de heridas leves o después de cirugía o extracciones dentales (hemofilia grave A y B; ver estos términos). Si la actividad biológica del factor de coagulación está comprendida entre 1 y 5%, la hemofilia es moderada, con sangrados anormales después de heridas leves, cirugía o extracciones dentales, pero raramente con hemorragias espontáneas (hemofilia moderada grave A y B; ver estos términos). Si la actividad biológica del factor de coagulación está entre 5 y 40%, la hemofilia es leve con sangrados anormales como resultado de heridas leves, o después de cirugía o extracciones dentales pero sin hemorragias espontáneas (hemofilia leve A y B; ver estos términos). Los sangrados se localizan habitualmente en las articulaciones (hemartrosis) y en los músculos (hematomas), pero pueden implicar cualquier localización después de un traumatismo o lesión.