La enfermedad de Coats es causada por un problema en las arterias y venas (vasos sanguíneos) oculares que proveen de oxigeno a la retina. En esta enfermedad, los vasos están dilatados, tortuosos y permeables. Estos cambios previenen el flujo normal de la sangre, y permiten la salida de fluido fuera de los vasos sanguíneos causando acumulación de material graso (lípidos) en la retina. Si se acumula una gran cantidad de fluido (exudado), este puede causar el desprendimiento de la retina y pérdida de la visión.La enfermedad se puede dividir en cinco etapas. En la primera etapa, los vasos anormales pueden ser vistos en la retina pero estos aún no son permeables. La segunda etapa es caracterizada por salida de fluido de los vasos de la retina.El efecto sobre la visión depende de la cantidad de fluido que se ha acumulado en la retina y el tamaño del área involucrado. Si solo se ha acumulado una cantidad pequeña de fluido y el centro de la retina no se ha afectado, la visión puede permanecer normal. Si se ha acumulado una cantidad grande de fluido o si afecta el área central de la retina, la pérdida de la visión puede ser severa. Esta acumulación de fluido puede causar que la retina se desprenda.
La presencia de desprendimiento de retina lleva a la etapa tercera de la enfermedad. Si la enfermedad se complica aún más con la presencia de glaucoma (presión dentro del ojo elevada), la enfermedad se clasifica ha llegado a la cuarta etapa. En la quinta etapa el ojo ha perdido toda la visión y puede estar doloroso por la presión elevada dentro del ojo.