La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes u osteocondritis deformante juvenil consiste en una necrosis aséptica de la cabeza del fémur de los niños debida a una alteración idiopática de la circulación. También se le suele denominar coxa plana porque la característica principal es la pérdida de la esfericidad de la cabeza femoral.La cadera del recién nacido está incompletamente desarrollada y pasa por diferentes etapas hasta alcanzar la forma adulta definitiva. La llegada de sangre al cotilo está bien asegurada. Pero no ocurre así en la cabeza femoral, dado que está situada profundamente dentro de la articulación. El único aporte vascular al núcleo cefálico a esas edades es a través de ramas epifisarias de la arteria circunfleja posterior, vulnerables al transcurrir por la sinovial o al atravesar la cáscara cartilaginosa que rodea al núcleo óseo capital.
La enfermedad de Perthes se produce por impedimento de la irrigación sanguínea a la cabeza del fémur, lo que provoca la necrosis de algunas partes del hueso haciéndolas más frágiles y provocando así el aplastamiento de la cabeza femoral. A partir de este momento, el hueso muerto es reabsorbido y se inicia la llegada de nuevos vasos sanguíneos a la cabeza femoral. El hueso vuelve a reconstruirse en un proceso que puede tardar entre 3 y 4 años. Al final, la nueva cabeza femoral estará formada por hueso duro que podrá tener una forma igual a la original (esférica y correcta) o quedar deformada e incongruente con el acetábulo.
Se calcula que la enfermedad la sufren entre el 1,0 y el 2,5 de cada 10.000 niños. Predomina en entre 4 y 5 veces más en niños que en niñas, pero en estas el pronóstico es peor. La enfermedad se manifiesta entre los 3 y 8 años. Los pacientes suelen ser delgados, muy activos y de menor tamaño que sus contemporáneos. Es bilateral en el 10-15% de los casos. La bilateralidad nunca es sincrónica, de forma que, cuando está en fase de reosificación una cadera, se inicia en la contralateral. Hay mayor incidencia en japoneses y esquimales y es poco frecuente en la raza negra, aborígenes australianos, indígenas de América y en Europa Central.
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El tema de esta ocasión se transmitió originalmente el 03 de noviembre de 2016 en el programa de radio “Enfermedades Raras” de la página web SomosPacientes.com, que se emite en directo desde España a través de Gestiona Radio (http://www.gestionaradio.com/shows/enfermedades-raras/) de 13 a 14 horas (hora local, a través de Internet o de la radio de FM en España).
