Las malformaciones vasculares venosas son lesiones benignas (no tumorales), presentes siempre desde el nacimiento, pero que a veces no son visibles hasta semanas o meses después. Suelen experimentar un crecimiento lento a lo largo de la vida del paciente, aunque determinadas situaciones (cambios hormonales como la menarquia) pueden hacer que crezcan más rápido.La variabilidad es la norma. Aunque hay muchas clasificaciones, con fines didácticos y prácticos, las malformaciones venosas pueden dividirse en:Malformaciones venosas purasSimples o localizadasExtensas o difusas
Malformaciones combinadas, destacando el síndrome de Klippel-Trenaunay
Su Incidencia en la población es de uno de cada 10.000 nacidos vivos. Las malformaciones venosas representan 2/3 partes de todas las malformaciones vasculares. La incidencia es algo mayor en mujeres que en hombres y no hay incidencia mayor en unas razas que en otras. .
Las malformaciones venosas se deben a errores del desarrollo embriológico, clásicamente atribuidos a mutaciones esporádicas. Hay autores que han encontrado en familias con mayor incidencia de malformaciones una alteración en un receptor de la tirosincinasa, que se llama Tie 2. Un incremento en su actividad podría estar implicado en un crecimiento anómalo del plexo vascular. Se están describiendo algunas anomalías genéticas.
Las malformaciones venosas son lesiones de bajo flujo que están presentes desde el nacimiento y que empeoran progresivamente a lo largo de la vida del paciente. Van creciendo y expandiéndose de forma lenta y su crecimiento se debe a errores en el equilibrio en la angiogénesis, que es el complejo proceso que regula el crecimiento y reparación de nuevos vasos sanguíneos a lo largo de la vida.
Las malformaciones venosas están constituidas por vasos ectásicos de bajo flujo sanguíneo, morfológica y ecográficamente similares a las venas pero histológicamente diferentes (más resistentes a la acción de los esclerosantes que se utilizan para su tratamiento). La piel o mucosa que las recubre varía de color en función de la profundidad y el grado de ectasia de la lesión. Las más superficiales son de color morado y las profundas más azuladas, verdosas o incluso imperceptibles.
Para saber más vea: https://goo.gl/UYE7iq
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El tema de esta ocasión se transmitió originalmente el 28 de julio de 2016 en el programa de radio “Enfermedades Raras” de la página web SomosPacientes.com, que se emite en directo desde España a través de Gestiona Radio (http://www.gestionaradio.com/shows/enfermedades-raras/) de 13 a 14 horas (hora local, a través de Internet o de la radio de FM en España).
