Sinónimos: –
Prevalencia: 1-5 / 10 000
Herencia: No aplicable o Autosómico dominante
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
El tumor neuroendocrino pancreático (pNET), describe un grupo de tumores endocrinos que se originan en el páncreas y que, por lo general, su comportamiento es poco agresivo, aunque pueden resultar potencialmente malignos. Pueden ser funcionales, exhibiendo un síndrome de hipersecreción hormonal, o no funcionales, presentándose con síntomas no específicos e incluyen el insulinoma, el glucagonoma, el VIPoma, el somatostatinoma (SSoma), el PPoma y el síndrome de Zollinger-Ellison (ZES, o gastrinoma) y otros tumores producidos por hormonas ectópicas (tales como el GRFoma) (consulte estos términos).
Epidemiología
La prevalencia en EEUU se estima en 1/4000-1/3300 y 1/37000 en Japón, pero es probable que esté subestimada debido a una baja tasa de detección.
Descripción clínica
Por lo general, cuando el pNET es funcionante, se presenta en la quinta década de vida como varios síndromes de hipersecreción. Estos incluyen el insulinoma que debuta con hipoglucemia hiperinsulinémica; glucagonoma con eritema necrolítico migratorio, diabetes mellitus y tromboembolismos; VIPoma con diarrea acuosa, hipopotasemia y/o hipo/aclorhidria; SSoma con diabetes mellitus, colelitiasis, esteatorrea e hipoclorhidria, y ZES con úlceras pépticas graves. Ocasionalmente los pNETs secretan hormonas ectópicas (por ejemplo, la hormona reguladora del crecimiento). Los pNETs no funcionantes no están asociados con valores hormonales distintos pero pueden aún así secretar hormonas (por ejemplo el PPoma). Generalmente se detectan de forma casual en la cuarta o quinta década de vida debido a síntomas no específicos cuando, en muchos casos, ya ha metastatizado al hígado. En más del 50% de los pNETs (excepto el insulinoma, ~10%) se observa un comportamiento maligno. Los pNETs también pueden estar asociados con síndromes tumorales endocrinos hereditarios (10% de los casos) tales como la neoplasia endocrina múltiple tipo 1, la neurofibromatosis tipo 1, la enfermedad de Von Hippel-Lindau, la esclerosis tuberosa y la hiperglucagonemia relacionada con GCGR (consulte estos términos).
Etiología
La etiología es desconocida. Se piensa que derivan de células pluripotenciales epiteliales de los ductos pancreáticos o de los islotes de Langerhans y habitualmente se localizan en el páncreas. El SSoma y el gastrinoma también se pueden encontrar en la porción inicial del intestino delgado. Pueden originarse por la inactivación de genes supresores de tumores o la activación de oncogenes, tal y como se ha observado en síndromes tumorales endocrinos hereditarios.
Métodos diagnósticos
El diagnóstico requiere de un examen clínico, pruebas endocrinas, estudios de imagen y un examen histopatológico (HPE) del tumor. La tomografía computarizada, RM, ecografía endoscópica y gammagrafía de receptores de somatostatina permiten la visualización de un pNET (>0.5) así como de metástasis en hígado, ganglios linfáticos y peritoneo y huesos. El HPE y la inmunohistoquímica ayudan a identificar y conocer el grado del tumor. A menudo, los valores de cromogranina A, enolasa específica de neuronas y pancreastatina se encuentran elevados. El incremento en los niveles de hormonas puede ayudar a identificar los pNETs funcionantes.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial es específico del tumor e incluye los tumores endocrinos y el síndrome carcinoide (consulte este término).
Consejo genético
La mayor parte de los pNETs son esporádicos pero alrededor del 10% están asociados con síndromes tumorales endocrinos de herencia autosómica dominante.
Manejo y tratamiento
El abordaje incluye la resolución del estado de exceso hormonal y el tratamiento del propio tumor. La aproximación actual consiste en la extirpación de la mayor cantidad posible de tumor primario y de tumores metastásicos (en caso de presentarse). La terapia sistémica, con análogos de la somatostatina (octreotida y lanreotida), trata de manera efectiva la mayoría de tumores funcionantes. En caso de resultar inefectiva se puede suministrar interferon-alfa sistémico. Las complicaciones causadas por los tumores funcionantes específicos también deben ser tratadas. Los procedimientos quirúrgicos incluyen la enucleación tumoral y las pancreatectomías (con linfadenectomía regional en la mayoría de los casos). En aquellos pacientes con metástasis hepática, es recomendable la terapia locorregional (por ejemplo la quimioembolización así como la ablación por radiofrecuencia, alcohol o microondas). La quimioterapia únicamente se considera en aquellos casos con un pNET de grado intermedio-alto.
Pronóstico
El pronóstico es variable. El menos favorable se asocia con tumores de mayor grado y la presencia de metástasis en hígado y ganglios linfáticos. La tasa de supervivencia a los 5 años es del 30% en los pNETS no funcionantes y superior al 97% en los pNETs funcionantes resecables. Las complicaciones hormonales pueden suponer una amenaza para la vida.
Fuente: Orphanet (Tumor neuroendocrino pancreático) ,revisores expertos: Dr Run Yu– última actualización noviembre 2014.
