Sinónimos: –
Prevalencia: <1 / 1 000 000
Herencia: Desconocido
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
El somatostatinoma (SSoma) es un tumor pancreático neuroendocrino extremadamente raro o un tumor endocrino del duodeno (consulte estos términos) que se origina en el páncreas (50%) o en el tracto gastrointestinal (50%). Por lo general, se presenta con síntomas no específicos de dolor abdominal, pérdida de peso, ictericia y diarrea pero, en aproximadamente el 20% de los casos pancreáticos, conduce a un síndrome de hipersecreción de somatostatina (síndrome del somatostatinoma) caracterizado por diabetes mellitus, colelitiasis, esteatorrea e hipoclorhidria.
Epidemiología
La incidencia estimada es de 1/40.000.000. Hasta la fecha se han descrito 80 casos de SSoma pancreático aproximadamente pero probablemente esté subestimada.
Descripción clínica
Por lo habitual, los SSomas varían en tamaño entre 3-11 cm. La mayoría de los SSomas se presenta con síntomas no específicos de dolor abdominal, pérdida de peso, ictericia indolora obstructiva y diarrea. El síndrome del somatostatinoma ocurre en aquellos pacientes con un SSoma pancreático funcionante con manifestaciones que incluyen la diabetes mellitus, la colelitiasis, la diarrea, la pérdida de peso, la esteatorrea y la hipoclorhidria. Más de la mitad de los SSomas son malignos y, con frecuencia, han metastatizado en el momento del diagnóstico. A menudo, el somatostatinoma del duodeno está asociado con la neurofibromatosis tipo 1 (NF1; consulte este término).
Etiología
Algunos SSomas son componentes de síndromes tumorales endocrinos familiares. La etiología de los SSomas esporádicos no está clara. El SSoma hipersecreta somatostatina, que inhibe la secreción de numerosas hormonas gastrointestinales (tales como gastrina, secretina, insulina, glucagón, y colcistoquinina), resultando en el síndrome del somatostatinoma.
Fuente: Orphanet (Somatostatinoma), revisores expertos: Dr Run Yu – última actualización noviembre 2014.
