Sinónimos: –
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: infancia
Resumen
La pseudoartrosis congénita de la clavícula es una enfermedad rara benigna, caracterizada por una masa o hinchazón indolora en la clavícula.
En todo el mundo se han descrito aproximadamente 200 casos.
En la mayoría de los casos, la anomalía se produce en la clavícula derecha y el hombro y los movimientos del brazo son normales. La afectación de la parte izquierda por lo general ocurre con dextrocardia y situs inversus. Los casos bilaterales son muy poco frecuentes (10 % de los casos). La asociación con las costillas cervicales se produce en el 15 % de los casos.
La etiología es desconocida.
Esta enfermedad no está asociada a ningún traumatismo ni a la neurofibromatosis o la displasia fibrosa. En ocasiones se ha observado la existencia de antecedentes familiares.
El diagnóstico se realiza generalmente en el nacimiento o varios meses después por radiografía simple, que muestra la ausencia de formación de callo, la participación de la mitad de un tercio de la clavícula y la existencia de extremos óseos más anchos.
El diagnóstico diferencial incluye principalmente disostosis cleidocraneal y pseudoartrosis posttraumática. No se requiere tratamiento cuando la capacidad funcional es buena. La cirugía (escisión de la pseudoartrosis, fijación interna e injerto de hueso) está indicada para corregir las deformidades del hombro que interfieren con la funcionalidad.
