Sinónimos: MBEN

Prevalencia:

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: Infancia

 

Resumen

Definición de la enfermedad

El meduloblastoma con nodularidad extensa (MBEN) es una variante histológica del meduloblastoma (consulte este término), una neoplasia embrionaria. Se localiza con mayor frecuencia en el velo medular inferior, creciendo a continuación en el cuarto ventrículo. Se presenta en bebes y niños pequeños con síntomas de aumento de la presión intracraneal como dolor de cabeza, languidez, vómitos, diplopía y papiledema.
Se asocia con frecuencia con el síndroma de Gorlin (consulte este término) y tiene un pronóstico relativamente favorable.