Sinónimos: –
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
Resumen
Definición de la enfermedad
El insulinoma es el tipo más común de tumor neuroendocrino pancreático funcionante (consulte este término) caracterizado generalmente por una pequeña lesión pancréatica aislada que puede causar hipoglucemia hiperinsulinémica.
Epidemiología
La incidencia en la población general es de 1/1.000.000-1/250.000 (pero es más elevada en autopsias). Hay una ligera predominancia en mujeres. Es la causa endógena más común de hipoglucemia hiperinsulinémica. El insulinoma maligno tiene una incidencia de 0.01/100.000 en Europa.
Descripción clínica
El insulinoma se puede presentar a cualquier edad pero la edad media al diagnóstico se sitúa en la quinta década de vida. Se presenta con varios síntomas autónomos y neuroglucopénicos tales como temblores, palpitaciones, debilidad, diaforesis, hiperfagia, alteraciones visuales, confusión, cambios en el comportamiento y en la personalidad, convulsiones y coma. Los síntomas se manifiestan más a menudo durante periodos de ayuno, ejercicio o con un retraso en la ingesta de comida. Entre el 20-40% de los pacientes presenta sobrepeso. Los insulinomas son malignos en sólo el 7-10% de los casos y los lugares más comunes de metástasis son el hígado y los ganglios linfáticos. También pueden asociarse con la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) (consulte este término). El insulinoma extrapancreático se encuentra con mayor frecuencia en la pared del duodeno pero es extremadamente raro. Ocasionalmente, el tumor puede ser no funcionante.
Etiología
La etiología es desconocida. El insulinoma se origina en las células beta de los islotes que se distribuyen uniformemente por todo el páncreas. Cuando es funcionante, el tumor se manifiesta con hipersecreción de insulina y, consecuentemente, causa hipoglucemia.
Métodos diagnósticos
El diagnóstico se sospecha por la presencia de la tríada de Whipple (hipoglucemia con niveles de glucosa en sangre <50 mg/dL, síntomas neuroglucopénicos y supresión inmediata de los síntomas tras la administración de glucosa) y se confirma mediante análisis biológicos, incluyendo una prueba de ayuno de 72 horas (monitorizando los niveles de insulina, péptido C y proinsulina durante la hipoglucemia). En pacientes con insulinoma la insulina es mayor de 3 mU/ml en presencia de glucemias < 45 mg/dl y el ratio insulina/péptido C es >1.0. La localización del insulinoma se puede determinar mediante técnicas de imagen tales como la ecografía transabdominal, tomografía computarizada e imágenes de resonancia magnética, así como por ultrasonografía endoscópica (EUS), angiografía y muestreo venoso con estimulación arterial de los distintos territorios pancreáticos y nuevas técnicas de imagen médica nuclear basadas en la expresión del receptor del GLP-1.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye otras causas de hipoglucemia tales como la enfermedad hepática difusa, la enfermedad de Addison (consulte este término) y el alcoholismo, pero la insulina no está elevada en estas condiciones.
Consejo genético
Aunque la mayor parte de los insulinomas son esporádicos, alrededor del 5% al 10% pueden estar asociados con MEN1, que se hereda de manera autosómica dominante. Se debe ofrecer asesoramiento genético a los pacientes afectados por insulinoma con MEN1.
Manejo y tratamiento
La resección quirúrgica es el tratamiento estándar para el insulinoma benigno y es a menudo curativa. La enucleación, pancreatectomía parcial o medial, resección laparoscópica y resección radical son todas ellas opciones para los insulinomas benignos. Se puede administrar octreotida, un análogo de la somatostatina, antes de la cirugía ya que puede resultar eficaz en el control de los niveles de glucosa en sangre (aunque no es necesario en la mayoría de los casos). Los insulinomas malignos requieren una resección quirúrgica agresiva (resección extendida al páncreas o al hígado) junto con tratamientos secundarios agresivos (por ejemplo quimioembolización, ablación por radiofrecuencia (RFA)). En aquellos pacientes con tumores no resecables, se debe administrar octreotida monitorizando la glucosa con regularidad y los inhibidores de la vía mTOR como el everolimus, son particularmente efectivos para el control de la hipoglucemia. El malato de sunitinib se puede emplear para los insulinomas malignos.
Pronóstico
En la mayoría de los casos, los insulinomas son benignos y la resección quirúrgica es curativa. La tasa reportada de supervivencia a los 10 años en aquellos con un insulinoma maligno, sin embargo, es del 29%.
Revisores expertos
Fuente: Orphanet (Insulinoma), última actualización noviembre 2014.
