Sinónimos: –
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
Resumen
El hemangioendotelioma kaposiforme es un tumor vascular raro, cutáneo o visceral, considerado de bajo grado de malignidad, que puede ir asociado a una trombopenia grave con coagulopatía por consumo (síndrome de Kasabach-Merritt) en pacientes pediátricos.
Su prevalencia es desconocida.
El hemangioendotelioma kaposiforme se puede desarrollar a cualquier edad, pero es más común durante la infancia. También se han descrito formas congénitas. Dependiendo de la zona inicial de desarrollo, los tumores vasculares se presentan o bien como placa infiltrada violácea sensible al tacto o como masa palpable, o como un síndrome de compresión tumoral (en sus formas retroperitoneal, cervical grave o del mediastino). En la mayoría de los casos registrados se trata de formas viscerales complicadas. Las formas superficiales parecen ser menos comunes. Las formas cutáneas presentan similitudes clínicas con los angiomas en penacho o con las malformaciones linfáticas difusas (linfangiomas).
Se ha observado afectación ósea y ganglionar regional, pero las metástasis no son características de esta enfermedad. Su etiología es desconocida.
El diagnóstico se basa en los resultados de los estudios histológicos (tras delimitar la lesión por resonancia magnética), que revelan nódulos y densos nidos de células fusiformes con atipia celular leve y actividad mitótica escasa, frecuentes espacios vasculares en hendidura e inmunotinción positiva para el marcador linfático D2-40.
Los diagnósticos diferenciales incluyen el sarcoma de Kaposi y el angioma en penacho. Las similitudes clínicas con el angioma en penacho, la asociación de ambas enfermedades con el síndrome de Kasabach-Merritt y las características histológicas de estos síndromes han llevado a la hipótesis de que el hemangioendotelioma kaposiforme y el angioma en penacho formen parte del mismo espectro clínico de tumores vasculares.
El diagnóstico prenatal es posible para formas voluminosas de hemangioendotelioma kaposiforme mediante la detección de masas altamente vascularizadas en la ecografía fetal, seguida por RM del feto.
Sin embargo, el diagnóstico preciso del tipo de tumor sólo puede hacerse mediante una biopsia tras el nacimiento. El tratamiento depende de la forma de presentación clínica de la enfermedad: el tratamiento de las formas cutáneas no complicadas difiere del de las formas asociadas con el síndrome de Kasabach-Merritt. Las formas cutáneas no complicadas que se presenten como lesiones relativamente pequeñas pueden ser tratadas mediante corticoterapia local, mientras que las formas difusas invalidantes pueden requerir terapia con interferón alfa 2b o la administración de vincristina. Las opciones terapéuticas para las formas asociadas con el síndrome de Kasabach-Merritt incluyen el tratamiento farmacológico (corticoides sistémicos, vincristina, interferón alfa 2b, poliquimioterapia y una combinación de ticlopidina, aspirina y pentoxifilina), la embolización, la extirpación quirúrgica y la radioterapia.
El pronóstico depende de la cronicidad de las lesiones y el alcance de las complicaciones (gravedad de la forma de presentación y asociación con el síndrome de Kasabach-Merritt).
Revisores expertos
- Dr Odile ENJOLRAS
Fuente: Orphanet (Hemangioendotelioma kaposiforme), última actualización septiembre 2006.
