Resumen
Introducción: El tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI) es una enfermedad poco frecuente, en general benigna, aunque con posible evolución a malignidad. Las características clínicas dependen del lugar en el que esté ubicado. La cirugía es curativa siempre y cuando la resección sea total; aunque no se excluye la posibilidad de recidivas. El diagnóstico siempre es histopatológico. Dadas sus características clínicas y sitios de presentación se ha denominado de distintas formas e incluso sigue siendo motivo de estudio a fin de entender completamente su fisiopatología. Caso clínico: Presentamos un caso de esta rara entidad con un cuadro clínico de un abdomen agudo.
Palabras clave: Tumor miofibriblástico, pseudotumor, inflamatorio, abdomen agudo, Divertículo de Meckel.
Introducción
El Pseudotumor inflamatorio se observó por primera vez en el pulmón, Brunn lo describió en 1939 y, fue llamado así por Umiker en 1954 por su propensión a imitar tanto clínica como radiológicamente a un proceso maligno1. Esta tumoración afecta comúnmente al pulmón, pero se ha reportado en casi todas las partes del cuerpo. El abdomen ocupa el segundo lugar de presentación2, siendo descrito por primera vez en esta localización en 1953 por Pack y Baker. A la fecha es una tumoración rara y difícil de diagnosticar, además de que su sintomatología es variable3. La resección completa es curativa y una vez resecado el tumor, desaparece la sintomatología y demás alteraciones4, sin embargo, existen reportes de casos con progresión a malignidad así como a recurrencias5.
Caso clínico
Paciente femenino de 20 años de edad, sin antecedentes de importancia, inicia su padecimiento actual el día previo a su ingreso, caracterizado por dolor localizado en fosa iliaca derecha, así como náuseas, vómito y fiebre no cuantificada. A su ingreso, a la exploración física abdominal, se encuentra dolor localizado en fosa iliaca derecha, signos apendiculares positivos, así como datos francos de respuesta inflamatoria sistémica. Se integra el diagnóstico de apendicitis aguda, por lo que se interviene quirúrgicamente. Los hallazgos reportados son: apéndice hiperémica, edematosa, así como líquido de reacción peritoneal de coloración cetrina. Se realiza apendicectomía sin ninguna complicación.
La paciente evoluciona regularmente, tolera dieta líquida, sin embargo, cada vez que se intenta progresar la dieta, la paciente presenta distensión abdominal así como náuseas y vómito, pero sin dejar de canalizar gases y evacuaciones, se mantiene en vigilancia durante cinco días sin presentar mejoría, por lo que es reintervenida, encontrándose los siguientes hallazgos: tumoración en intestino delgado con múltiples adherencias que ocluían la luz intestinal (Figura 1), así como divertículo de Meckel (Figura 2). Se realiza resección de la tumoración (Figura 3), liberación de adherencias y diverticulectomía.
Figura 1. Tumoración durante la cirugía.
Figura 2. Divertículo de Meckel.
La paciente evoluciona adecuadamente siendo egresada a los cinco días posquirúrgicos.
El estudio histopatológico de la tumoración reporta pseudotumor inflamatorio, además de apéndice cecal con datos de inflamación aguda.
Discusión
El Pseudotumor Inflamatorio ha tenido distintas denominaciones (granuloma de células plasmáticas, proliferación o tumor miofibroblástico inflamatorio, histiocitoma, xantoma, fibroxantoma, xantogranuloma, xantoma fibroso, pseudotumor xantomatoso, plasmocitoma, granuloma solitario de mastocitos, fibrosarcoma inflamatorio)6, lo que da cuenta de la complejidad, variabilidad histológica y comportamiento de esta entidad. Además se presenta en una gran diversidad de sitios6, lo mismo ha llevado a que la perspectiva de esta enfermedad haya cambiado con el tiempo; desde un proceso reactivo benigno hasta una neoplasia maligna7.
Se ha descrito en un amplio rango de edades, sin embargo, su predominio se presenta en adultos jóvenes8, así como en edades pediátricas de 2 a 16 años9. No hay diferencia significativa entre sexos y su verdadera prevalencia es desconocida10. Después del pulmón, el abdomen ocupa el segundo lugar de presentación2, siendo el mesenterio el más afectado seguido por hígado vejiga y estómago11. Generalmente es una neoplasia única siendo múltiple solamente en el 5% de los casos12,13.
Su etiología es desconocida, se cree que puede haber factores predisponentes: cirugías, traumatismos, reacciones inmunológicas, esteroides y radioterapia e infecciones3,5,14,15. Una de las teorías más mencionadas refiere que es una lesión no neoplásica que aparece en respuesta a un traumatismo localizado16, o una respuesta exagerada a un tipo de estímulo. Esta teoría es avalada por la hipergamma-globulinemia y la elevación de VSG y la presencia de reactantes de fase aguda, así como por el antecedente de infección que aparece en muchos de los casos descritos. El papel de un agente infeccioso parece quedar restringido a los primeros estadios, iniciándose así una cascada de reacciones en las células y el estroma inflamatorio, a través de las cuales el tumor llega a ser autónomo17. Entre los organismos asociados se incluye la Mycobacteria; virus de Epstein-Barr; Actinomycetes y Mycoplasmals, en algunos casos, se ha reportado su asociación con: Mycobacterium aviumintracellulare complex, Corynebacterium equi, Escherichia coli, Klebsiella, Bacillus sphaericus, Pseudomonas, Helicobacter pylori, Coxiella burnetti6,18,19, virus del herpes humano S20, e incluso con infección de VIH21.
Cuando está localizado en el abdomen, los síntomas más frecuentes son dolor y manifestaciones sistémicas: fiebre, pérdida de peso y anorexia, pero puede presentar una diversidad de síntomas inespecíficos como disfagia, oclusión, constipación y rectorragia. Incluso del 15 al 40% de los casos puede ser asintomático2,22. Cuando se localiza en intestino delgado es infrecuente que su diagnóstico se realice fuera del contexto de una urgencia quirúrgica23.
En exámenes de laboratorio se puede observar anemia hipocrómica microcítica, reticulocitosis, trombocitosis, leucocitosis, hiperglobulinemia y elevación de sedimentación globular, que se encuentran con mayor frecuencia cuando esta neoplasia se localiza en abdomen24-27.
Muchas de sus características pueden estar relacionadas con la producción de mediadores de la inflamación28. En particular interleucina 1 y 6, con todos los efectos sistémicos que estas provocan7.
Radiológicamente se puede observar como tumor sólido, homogéneo, sin calcificaciones, aunque estas últimas se pueden presentar del 10 al 25% de los ca-sos12,27. Sin embargo, la apariencia del tumor puede ser muy variable.
Microscópicamente se describen 3 patrones histológicos: uno que muestra cambios mixoides, vasculares y áreas inflamatorias; un segundo con células fusiformes, compactas, con células inflamatorias entremezcladas (infiltrado de células plasmáticas y eosinófilos), y un tercero con un predominio de matriz colágena densa17,24. Estos patrones conforman un espectro de entidades con un rango de variedad etiológica que va desde proliferaciones reactivas/ regenerativas hasta neoplasmas de bajo grado con un riesgo de recurrencia, y metástasis potencial29. Incluso, algunos autores consideran que puede ser considerado como un fibrosarcoma de bajo grado o de grado intermedio e incluso, un seudosarcoma más que un seudotumor12,30-32.
Desde el punto de vista genético, se han mostrado translocaciones entre el brazo largo del cromosoma 2 y el brazo corto del cromosoma 9, que hace suponer que los factores genéticos son relevantes en la génesis de estas neoplasias33.
En cuanto al manejo, si la resección completa es posible, ésta es el tratamiento de elección, ya que la resección completa es curativa y, una vez resecado el tumor, desaparece la sintomatología y demás alteraciones, incluso en las recurrencias6. Cuando la resección es incompleta, puede haber recidiva años más tarde. Siendo esta más común en el primer año4.
Para casos irresecables se ha empleado quimio-terapia34 radioterapia, esteroides, e incluso, antibióticos, sin embargo, no se ha mostrado un beneficio definitivo por alguna de estas modalidades6.
Un dato importante es que en ninguno de los casos revisados en la literatura se pensó en este tipo de tumor, ni antes ni durante la cirugía. El diagnóstico fue histopatológico2.
Conclusión
Es una neoplasia poco frecuente la cual nos da un cuadro clínico muy variable, además de que los estudios complementarios son inespecíficos, por lo que según la literatura revisada, nunca se piensa en esta entidad ni antes, ni durante la cirugía. El diagnóstico sólo se establece mediante estudio histopatológico. Generalmente tiene un curso benigno, siendo curativa la cirugía, aunque puede presentar recidivas e incluso comportarse como una entidad maligna. Por toda esta variabilidad, esta neoplasia aún continúa en estudio ya que no se ha logrado entender del todo su fisiopatología.
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Fuente: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0718-40262014000300014
