Sinónimos: EGE
Enteritis eosinofílica
Gastroenterocolitis eosinofílica
Prevalencia: 1-9 / 100 000
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
Resumen
Definición de la enfermedad
La gastroenteritis eosinofílica es una enfermedad gastrointestinal benigna rara caracterizada por la presencia de manifestaciones gastrointestinales anómalas e inespecíficas asociadas con la infiltración eosinofílica del aparato gastrointestinal, y que pueden afectar a distintos segmentos y a varias capas de la pared gastrointestinal.
Epidemiología
Su prevalencia y su incidencia son desconocidas. Hasta la fecha se han descrito más de 280 casos, principalmente en personas de origen caucásico y con una ligera preponderancia en varones.
Descripción clínica
La gastroenteritis eosinofílica se puede producir a cualquier edad, pero se observa con mayor frecuencia entre los 30 y los 50 años. Puede afectar a cualquier zona del sistema digestivo, pero el estómago y el duodeno son las más frecuentes. El cuadro clínico es variable y depende de la región del sistema digestivo afectada y de la profundidad de la afectación eosinofílica. Se han descrito tres subtipos según la capa del sistema digestivo afectada. La gastroenteritis eosinofílica mucosa (el subtipo más común) se caracteriza por dolor abdominal, diarrea (con o sin hemorragia), dispepsia, náuseas, vómitos, pérdida de peso y síntomas de enteropatía proteinorreica (como inflamación hinchazón y edema). En niños y adolescentes se puede observar también retraso en el crecimiento y anemia. La gastroenteritis eosinofílica muscular suele ir asociada a hipertrofia e hiperplasia de las capas musculares, y provoca síntomas de estenosis/obstrucción intestinal (como vómitos o náuseas). Con menor frecuencia, se pueden observar síntomas de invaginación intestinal (dolor abdominal intenso con calambres). La gastroenteritis eosinofílica serosa se caracteriza por hinchazón abdominal, ascitis exudativa y eosinofilia periférica. También se han observado otros rasgos tales como colangitis, pancreatitis y apendicitis aguda.
Etiología
La patogenia de la gastroenteritis eosinofílica no se conoce completamente, pero se piensa que es una enfermedad mediada por una reacción de hipersensibilidad. Diversos estímulos, incluidos los alérgenos alimentarios, los fármacos (azatioprina, sales de oro, trimetoprim-sulfonamida) y los trastornos inmunitarios pueden desencadenar la infiltración eosinofílica del sistema gastrointestinal, seguida de desgranulación con liberación de citocinas y daño celular.
Métodos diagnósticos
Los análisis de laboratorio demuestran eosinofilia en sangre periférica y una elevada concentración sérica de IgE (entre el 20% y el 80% de los casos). También se puede observar esteatorrea, hipoalbuminemia, anemia por deficiencia de hierro y un tiempo de protrombina prolongado. La endoscopia muestra una mucosa eritematosa, friable, ulcerada y en ocasiones nodular. El examen histopatológico de las biopsias gástrica y duodenal confirma el diagnóstico, normalmente por presencia de infiltrados eosinofílicos (>20-30 eosinófilos por campo de alta resolución) en ausencia de otras causas conocidas de eosinofilia. La degranulación eosinofílica y la criptitis también son diagnósticas.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye la esofagitis eosinofílica, la enfermedad de Crohn, la periarteritis nodosa, el síndrome de Churg-Strauss, el síndrome hipereosinofílico idiopático, la diarrea crónica congénita con enteropatía proteinorreica, la enfermedad celiaca, el linfoma (véanse estos términos) y el cáncer de estómago.
Manejo y tratamiento
En algunos casos pediátricos de aparición temprana, la gastroenteritis eosinofílica se ha resuelto suprimiendo la leche de la dieta. También se ha conseguido la resolución completa en niños alimentadoss exclusivamente con una fórmula elemental basada en aminoácidos, o siguiendo una dieta hipoalergénica. En casos de moderados a graves, el tratamiento se basa en la corticoterapia oral. En caso de recaídas y para mantener la enfermedad bajo control es necesaria una corticoterapia de mantenimiento a dosis bajas. En algunos casos se han administrado con éxito estabilizadores de mastocitos y antihistamínicos.
Pronóstico
Con tratamiento, el pronóstico es bueno con la remisión completa de los síntomas, a pesar de una posible recaída. En casos aislados se han observado complicaciones, principalmente en el subtipo seroso, tales como obstrucciones y perforaciones intestinales que pueden requerir cirugía y afectar a la calidad de vida.
Revisores expertos
Fuente: Orphanet (Gastroenteritis eosinofílica), última actualización abril 2014.
