Sinónimos: Dacrioadenitis y sialoadenitis crónicas
Enfermedad de Mikulicz
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
Resumen
Definición de la enfermedad
La enfermedad de Mikulicz es una enfermedad esclerosante ligada a la IgG4 (ver este término) caracterizada por un agrandamiento bilateral persistente, normalmente indoloro, de las glándulas lagrimal, parótida y submandibular, asociado con niveles elevados de inmunoglobulina (Ig) G4 sérica y con infiltración de linfocitos y plasmocitos IgG4-positivos. Predominantemente causa sequedad en boca y ojos, pero también puede afectar a otros órganos como los pulmones, hígado y riñones, y estar acompañada por complicaciones como pancreatitis autoinmune (AIP), fibrosis retroperitoneal y nefritis tubulointersticial (ver estos términos).
Fuente: Orphanet (Dacrioadenitis y sialoadenitis asociada a IgG4), última actualización enero 2013.
