Luis Fernando Beltrán es un niño zuliano de 11 años del municipio Mara que convivía con dos enfermedades, una genética conocida como xeroderma pigmentosa, que le impide estar expuesto a las radiaciones solares y otra derivada de la primera: múltiples cánceres de piel.
En 2014 un tumor en su cara se desarrolló rápidamente lo que le causó la pérdida de los huesos del lado izquierdo. Sus familiares, en busca de tratamiento para dicho tumor, lograron que en 2014 fuera intervenido en Maracaibo para remover lesiones en su rostro. El tumor siguió avanzando.
Una consulta médica en España comenzaba a ser una posibilidad. A través de la Fundación Simón Bolívar su caso fue llevado a Barcelona en 2015. En la ciudad catalana fue recibido por el oncólogo pediátrico Jaume Mora, del Hospital San Juan de Dios, quien llegó al diagnóstico correcto del tumor de la cara.
“Él llegó aquí con una enfermedad avanzada, con un tumor mal diagnosticado. Se le había tratado como si fuera un sarcoma cuando era un melanoma metastásico”, indicó el actual director científico del servicio de oncología y hematología del centro asistencial.
¿Cómo fue el proceso clínico para el tratamiento de Luis Fernando?
—Él tiene esta grave enfermedad genética xerodermia pigmentosa (XP) con muy mal control previo. Tiene un deterioro muy importante de la piel. Es un paciente que requiere de una protección contra el sol muy estricta. La xerodermia es una enfermedad que no la hemos curado, es una predisposición que él tiene. Luego identificamos que también padecía de melanoma con metástasis en pulmón, una enfermedad propia del adulto, pero que en los pacientes con xerodermia se desarrolla antes y en él mucho antes por el hecho de haber estado expuesto al sol desde pequeño. Es un paciente que en sus condiciones no se hubiera podido curar sino hubiese sido por un tipo de inmunoterapia conocida como “inhibidores de los controles naturales de los linfocitos” (immune checkpoint inhibitors). Gracias a lo que se ha desarrollado para los adultos, hemos podido controlar este melanoma y contra todo pronóstico está en remisión completa. El caso de ‘Luisfer’ fue una sorpresa para todo el mundo con una tolerancia muy buena.
A su juicio ¿qué fue lo más significativo de su caso?
—El caso de Luis Fernando es muy significativo. El melanoma metastásico es muy agresivo, hasta ahora era totalmente incurable. Su xerodermia pigmentosa lo predispone. Esta enfermedad hace que el cuerpo no repare bien los daños causados por el sol. Por eso estos niños tienen melanomas y carcinomas en la piel. Luis Fernando se ha beneficiado de esta nueva terapia que se ha desarrollado para los adultos. Él es uno de los primeros casos en el mundo donde se ha podido llegar a una remisión completa de una enfermedad que estaba diseminada, de ahí lo especial del caso.
—Un niño que vence al cáncer es un mensaje claro y fuerte para la sociedad…
—Como todos los niños, Luis Fernando no es consciente de muchos de los procesos que han tenido lugar. No es consciente de la suerte que ha tenido de que su enfermedad se desarrollara en 2016 y no en 2014, porque en 2014 no se hubiera podido curar. En el 2015 no teníamos acceso a estos inhibidores para niños. Por tanto es una persona muy afortunada en este aspecto. Tampoco es consciente de la grave enfermedad genética que tiene.
¿Sabe que en el estado Zulia la incidencia solar es muy alta?
—El nivel de insolación en los países ubicados cerca de la línea del Ecuador es muy elevado. Esta es una enfermedad muy grave que si no se protege del sol no va a servir de nada todos los esfuerzos. Su madre me informó que estaban gestionando un traje especial para él desde Estados Unidos. Debe usarlo.
—¿Cómo ayudar a las familias que deben afrontar la lucha del cáncer infantil?
—Cualquier diagnóstico de un niño con un tumor en cualquier parte del mundo sigue siendo un shock. Un niño con cáncer tiene una gran repercusión para las familias y la sociedad. Eso sigue siendo una circunstancia muy excepcional, son enfermedades raras que generan gran impacto social. En lo que sí hemos contribuido en nuestro grupo de trabajo es generar contenido para tratar de entender por qué se desarrollan estos tumores. Esto no tiene nada que ver con el cáncer de pulmón o cáncer de mama o de colon del adulto, estos son procesos propios del desarrollo del individuo, de un nuevo ser, son procesos embriológicos del desarrollo, por eso nosotros lo llamamos cáncer del desarrollo. Llamarlo cáncer aporta muchos malentendidos porque todo el mundo tiene en la cabeza lo propio del cáncer del adulto. Generar ese conocimiento es lo que ha permitido explicar mejor a los pacientes, a las familias, por qué se desarrolla la enfermedad en estos niños.
¿En qué porcentaje tienen éxito los tratamientos contra en el cáncer infantil?
—La mayoría de los casos de cáncer en niños los podemos curar con tratamiento convencional: con quimioterapia, radioterapia y cirugía. El 80% de los casos de niños y adolescentes los podemos curar.
—Este tipo de inmunoterapia continúa ganando terreno en la oncología clínica…
—Inmunoterapia quiere decir usar el sistema inmune como arma para el tratamiento contra el cáncer o para muchas otras cosas. La inmunoterapia lleva más de 100 años siendo desarrollada para el tratamiento del cáncer. De hecho, para el tratamiento de muchos tumores, linfomas y tumores de los niños como neuroblastoma, se han estado utilizando anticuerpos que es otro tipo de inmunoterapia. La revolución de ahora es un elemento que se ha demostrado muy activo para algunos tumores de adultos, sobre todo melanoma. Se refiere al bloqueo de alguno de los ‘frenos’ que el sistema inmune normal tiene para evitar que se active frente a los tejidos normales. Esto se descubrió en estudios de inmunología, de cómo las células de nuestro sistema de defensa son bloqueadas de manera normal para que no destruyan nuestros propios tejidos (evitar la autoinmunidad). Se han podido desarrollar fármacos que impiden ese bloqueo. Inhiben el freno y por lo tanto activan de manera masiva el sistema inmune que puede atacar algunos tumores en concreto y sobre todo el melanoma en los que se han visto respuestas espectaculares. Eso es lo que al día de hoy está en las noticias y realmente ha sido la gran revolución. Estos son los inhibidores de los frenos naturales de las células de defensa inmunitaria.
—¿Los ensayos clínicos siguen siendo la principal fuente de información para luchar contra esta enfermedad?
—Sin duda los ensayos clínicos no dejan de ser experimentos muy bien controlados que se hacen en pacientes para demostrar si realmente cambia la historia natural de esa enfermedad. Han sido fundamentales para saber si cualquier nuevo fármaco o terapia es relevante. Ahora hay ensayos clínicos con estos inhibidores en prácticamente todos los tipos de tumores, lo cual no quiere decir que vayan a ser efectivos en todos los casos.
—¿En cuántos años podría la inmunoterapia ser el tratamiento de primera línea?
—No tengo la menor duda que para melanoma este tipo de inmunoterapia será en breve tratamiento de primera línea. Desafortunadamente, tenemos muchos tipos de tumores en los que este tipo de fármacos no serán tan efectivos. Por tanto tendremos que desarrollar otros tratamientos.
—Los laboratorios han elevado la inversión para el desarrollo de estas medicinas…
—Las farmacéuticas son empresas que destinan recursos para potenciales fármacos que puedan tener beneficios para los inversores. Con estos resultados iniciales, todas las farmacéuticas se han lanzado a invertir rápidamente en el desarrollo de estas nuevas terapias para el cáncer del adulto, que es un mercado cada vez más grande porque la población envejece. Esto no es lo que pasa en cánceres poco frecuentes como los tumores infantiles y por eso tenemos muy poco desarrollo específico para enfermedades raras. Estos fármacos tienen el récord de aprobación tanto en Estados Unidos como en Europa para su utilización en clínica, primero para melanoma y más recientemente en algunos tipos de cáncer de pulmón.
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