Carcinoma neuroendocrino hepático primario

5 septiembre 2016

Sinónimos: –

Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

Resumen

El carcinoma neuroendocrino hepático primario (PHNEC) es un tumor hepático raro que puede manifestarse con dolor abdominal o plenitud, así como con diarrea o pérdida de peso. Más del 10% de los casos son asintomáticos y en casos raros se puede observar un síndrome carcinoide.

Se ha estimado que el PHNEC tiene una incidencia de aproximadamente 1/500.000, representando <1% de todos los tumores malignos. El PHNEC es ligeramente más frecuente en mujeres.

La edad de aparición es variable. En los estadios iniciales del PHNEC, los pacientes pueden mostrar síntomas no específicos, incluyendo dolor abdominal en piso superior y distensión o plenitud, mientras que algunos pueden sufrir un síndrome carcinoide (rubor paroxístico, episodios de sibilancias tipo asma, insuficiencia cardíaca derecha y diarrea). La progresión del PHNEC está acompañada de síntomas producidos por la compresión tumoral de los órganos adyacentes, dispepsia, pérdida de peso y fatiga. Más del 10% de los casos son asintomáticos. El PHNEC no está asociado con cirrosis u otras formas de enfermedad hepática preexistente. Se ha estimado que el PHNEC tiene una incidencia de aproximadamente 1/500.000, representando <1% de todos los tumores malignos. El PHNEC es ligeramente más frecuente en mujeres.

La etiología del PHNEC es aún desconocida pero se sospecha que surge de las células de Kulchitsky que se originan en la cresta neural. También se ha hipotetizado que la inflamación crónica del sistema biliar puede originar una metaplasia intestinal, que predispone al desarrollo de tumores neuroendocrinos. Otra posibilidad es que se originen a partir de tejidos ectópicos pancreáticos o tejidos suprarrenales en el interior del hígado.

El diagnóstico se basa en hallazgos de laboratorio que muestren resultados negativos de niveles séricos de alfa-fetoproteína y de otros marcadores tumorales convencionales (antígeno carcinoembrionario, CA125 y CA19-9) acompañados por la presencia de masas de baja densidad, algunas de ellas con un componente quístico, en imágenes de tomografía computacional no constrastada (CT). La CT con contraste dinámico revela masas hiperintensas en la fase temprana y masas de hipointensas en la fase tardía. En las imágenes de resonancia magnética (IMR), el PHNEC normalmente se presenta con baja intensidad de las imágenes ponderadas en T1 y elevada intensidad en las imágenes ponderadas en T2, y aparece como una gran masa dominante hipervascularizada acompañada por nódulos satélite, con un lavado del contraste rápido y realce capsular en RM dinámica y difusión disminuida en las imágenes ponderadas en difusión. Es recomendable hacer un Octreoscan dado que puede detectar pequeñas masas metastásicas. Histológicamente, el PHNEC aparece como una masa hemorrágica no encapsulada, con fibrosis central irregular y degeneración hialina. El diagnóstico se puede confirmar por inmunohistoquímica, puesto que las células presentan una fuerte positividad para marcadores de neurosecreción como cromogranina, sinaptofisina, enolasa específica de neuronas y proteína S-100.

El diagnóstico diferencial incluye el adenoma hepático, el carcinoma hepatocelular, el colangiocarcinoma, el hemangioma hepático congénito (consulte estos términos), la hiperplasia nodular focal, el angiosarcoma hepático primario, el carcinoma neuroendocrino hepático secundario, o las metástasis hepáticas procedentes de cualquier otro tumor primario.

La cirugía es a menudo la única opción curativa y proporciona el resultado más favorable. Para las lesiones mal definidas, una cirugía paliativa citorreductora en combinación con embolización arterial transcatéter (EAT). La administración de lanreótido (un análogo de la somatostatina de larga duración) podría resultar efectiva. La radioterapia dirigida, proporcionada como SIRT (Radioterapia Interna Selectiva) o como PRRT (Terapia Péptido Receptor con Radiofármacos) teóricamente aporta beneficios.

La detección y el tratamiento temprano son claves para conseguir un buen pronóstico. Éste depende del tipo histológico, del grado de diferenciación, y del tamaño y límites del tumor así como de la presencia de metástasis y del estado físico del paciente.