Tronco arterial común

2 septiembre 2016

Sinónimos: –

Prevalencia: Desconocido
Herencia: Autosómico recesivo
o No aplicable

Edad de inicio o aparición: Infancia / Neonatal

Resumen

El tronco arterial (TA) común es una anomalía congénita cardiovascular rara caracterizada por un tronco arterial único que sale del corazón a través de una única válvula semilunar (es decir, la válvula truncal). Las arterias pulmonares nacen del tronco arterial común distal al nacimiento de las arterias coronarias y proximal al nacimiento de la primera rama braquiocefálica del arco aórtico. El TA normalmente cabalga sobre una gran comunicación interventricular (CIV) de salida. La anatomía intracardiaca suele presentar situs solitus y concordancia atrioventricular (AV).

La prevalencia se estima de 0,03 a 0,056 por 1.000 nacimientos vivos. En Europa, la prevalencia media registrada es de 1/10.000 nacimientos (incluyendo nacimientos vivos, nacimientos sin vida y abortos después del diagnóstico prenatal). No se observa ninguna diferencia destacable entre sexos, aunque en la mayoría de series hay mayor presencia de hombres que de mujeres.

Los neonatos con TA presentan rasgos clínicos de fallo cardíaco congestivo dependiendo de la magnitud del aumento de volumen del flujo sanguíneo pulmonar y la presencia o ausencia de insuficiencia de la válvula truncal. Los síntomas de fallo se manifiestan cuando se produce una disminución de la resistencia pulmonar con hiperaflujo pulmonar. Los primeros síntomas que pueden aparecer son taquipnea, taquicardia, sudoración excesiva y desnutrición. La etiología del TA es desconocida. En modelos animales experimentales, el TA se ha vinculado al desarrollo anormal de células de la cresta neural que normalmente se localizan en la región del tracto de salida del corazón en desarrollo; también se piensa que esto es un factor etiológico importante en algunos casos de TA humano. La detección prenatal de tronco arterial mediante ecografía está documentada. En los últimos 10 a 15 años, desde el punto de vista clínico se han producido significativas mejoras en el tratamiento con reparación temprana. En la actualidad se recomienda que el TA se repare en el periodo neonatal, con un porcentaje de morbilidad y mortalidad tan bajo como un 5% en series seleccionadas. Actualmente, el tratamiento quirúrgico consiste en una reparación completa con cierre de la CIV.