Suena como las pisadas en la nieve o como cuando se despegan dos cintas de velcro, es la fibrosis pulmonar idiopática, una de las enfermedades raras más prevalentes y «crueles» que afecta en España a unas 7.500 personas, y que se diagnostica tarde porque, entre otras cosas, avanza en silencio.
Para arrojar más luz a esta enfermedad «desconocida», diversos expertos han hecho una radiografía de la situación en España y han destacado la importancia del diagnóstico precoz ya que en los últimos años han surgido opciones terapéuticas que si bien no la curan, han logrado aumentar la supervivencia de los pacientes.
Generalmente la fibrosis pulmonar idiopática aparece en personas que superan los 50 años de edad y se caracteriza por la inflamación y cicatrización (fibrosis) de los pulmones, lo que va dificultando la respiración a los pacientes.
«Un pulmón sano es una esponja que se llena con facilidad, con esta enfermedad se vuelve duro a causa de la aparición de cicatrices y el hecho de respirar para esos pacientes ya supone un esfuerzo», ha explicado el coordinador del área de enfermedades pulmonares itersticiales de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), José Antonio Rodríguez Portal.
En el encuentro, Rodríguez ha apuntado que la media de supervivencia se sitúa entre los 3 y 5 años y aunque la enfermedad tiene un origen desconocido sí hay factores de riesgo que pueden contribuir a su aparición como la genética, el consumo del tabaco o tener reflujo gastroesofágico.
Los síntomas son inespecíficos como tos seca persistente, disnea leve al principio que se agrava con el tiempo, y en algunos casos también aparece en los pacientes una deformidad característica en los dedos.
«Mata pronto y se diagnostica tarde», ha destacado el jefe de Servicio de Neumología del Hospital de La Princesa (Madrid), Julio Ancochea, quien ha apuntado que entre la aparición del primer síntoma y la atención del paciente en un centro especializado pueden transcurrir unos dos años.
Los sonidos que escucha el médico al auscultar a un paciente dan una pista definitiva y es que, tal y como ha señalado Ancochea, se escucha en el pulmón un ruido similar al que hacen «las pisadas en la nieve» o el de «dos tiras de velcro cuando se separan».
Si antes no había ningún tratamiento para estos enfermos, desde hace pocos años se ha abierto una esperanza gracias a dos moléculas, nintedanib, de Boehringer Ingelheim, y perfenidona, de Roche, -compañía que ha organizado el encuentro- que han demostrado frenar la progresión de la enfermedad en los pacientes que tienen la enfermedad en fase leve o moderada.
«Ahora, el objetivo es pararla, que se cronifique», ha abundado la coordinadora de la Unidad de Intersticio Pulmonar del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de Bellvitge (Barcelona), María Molina, quien ha señalado que cuando ahora comunican a los enfermos el diagnóstico en lugar de sentir frustración e impotencia como antes tienen «duda y expectativa». EFE
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