Síndrome de uñas amarillas

27 julio 2016

Sinónimos: Linfedema con uñas amarillas
YNS

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: –

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

Resumen

El síndrome de uñas amarillas (YNS) es un trastorno sindrómico muy poco frecuente, que se caracteriza por la triada variable de uñas amarillas características, manifestaciones respiratorias crónicas y linfedema primario.

Las tasas de prevalencia e incidencia se desconocen, pero el YNS se considera una enfermedad muy poco frecuente. Más de 150 casos han sido descritos hasta la fecha. La enfermedad afecta igualmente a hombres y mujeres.

Los signos clínicos del YNS suelen desarrollarse tras la pubertad pero hay una amplia variabilidad en la edad de aparición. La mayoría de los casos son de aparición tardía, después de los 50 años de edad. Los pacientes generalmente se quejan de ralentización o detención del crecimiento de las uñas: las uñas se hacen más gruesas y opacas, presentando una coloración amarillenta o verdosa y sin cutículas. El aumento de la curvatura trasversal es otra característica, la cual puede llevar al desprendimiento de la lámina ungueal. Los cambios en las uñas tienden a afectar a las 20 uñas, pero la gravedad es variable. El linfedema es el hallazgo más consistente y suele afectar a las extremidades inferiores. El YNS puede estar asociado con una afectación respiratoria con tos crónica, bronquitis, traqueobronquitis, bronquiectasia, sinusitis crónica, y efusiones pleurales. Algunos pacientes tienen los tres signos de la triada, mientras que otros tienen los cambios ungueales con linfedema o trastornos respiratorios, o tan solo cambios ungueales. El YNS puede ser también un trastorno paraneoplásico.

La etiología del YNS no ha sido elucidada, aunque se cree que está causado por una anomalía linfática subyacente, con drenaje linfático reducido.

El diagnóstico suele basarse en la presencia de dos de las tres manifestaciones clínicas clásicas, incluyendo cambios ungueales, trastornos respiratorios y linfedema, o en cambios ungueales muy característicos. Esto se debe a que los tres signos principales pueden no estar presentes a un tiempo en el paciente. El diagnóstico puede basarse también sólo en los típicos cambios ungueales.

El diagnóstico diferencial ungueal más importante incluye paroniquia crónica, con la cual comparte la ausencia de cutícula, el engrosamiento y coloración de la uña, y la onicomicosis de las uñas de los pies, la cual produce engrosamiento y onicólisis. También deben considerarse la onicogrifosis y la paquioniquia adquirida.

En más del 30% de los casos se ha descrito una mejora espontánea en los signos ungueales. También se ha descrito que la dosis diaria de 1.200 UI de vitamina E sistémica es efectiva en más de la mitad de los pacientes.

Algunos pacientes se recuperan completamente, pero la enfermedad respiratoria y los síntomas asociados son a menudo crónicos. El linfedema grave y las complicaciones respiratorias pueden afectar la calidad de vida de los afectados y es obligado hacer un seguimiento periódico.