Sinónimos: –
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
El síndrome de resistencia a la insulina tipo B pertenece al grupo de síndromes de resistencia extrema a la insulina (que incluye el leprechaunismo, las lipodistrofias, el síndrome de Rabson-Mendenhall y el síndrome de resistencia a la insulina tipo A; ver términos) y ocurre en un contexto de disfunción inmune. Se trata de un trastorno raro que afecta a adultos de mediana edad, mujeres en su mayoría.
El síndrome aparece en un contexto de una enfermedad autoinmune bien caracterizada (como un lupus sistémico eritematoso; ver término), o sugiriendo una enfermedad inmune (como una elevada tasa de sedimentación, una proteinuria, unos niveles altos de anticuerpos antinucleares o una disminución de ciertos factores de complemento).
La enfermedad se manifiesta, generalmente, con la aparición, rápidamente progresiva, de una diabetes no cetósica, de gran resistencia a la insulina, acompañada de acantosis nigricans (la típica lesión cutánea asociada con la resistencia a la insulina) e hirsutismo. Pueden observarse hipoglicemias paradoxales, en ocasiones muy graves. El síndrome es consecuencia de la presencia, en el plasma de los pacientes, de autoanticuerpos dirigidos contra el receptor de la insulina.
El diagnóstico se basa en la imagen clínica, en el resultado de pruebas de laboratorio, y en la detección de autoanticuerpos anti-receptores de la insulina en el plasma.
El tratamiento de la enfermedad autoinmune subyacente por inmunosupresores no específicos se asocia con altas dosis de insulina para tratar de controlar la hiperglicemia. El pronóstico depende la enfermedad autoinmune subyacente, pero es desfavorable en casos con hipoglicemia (conllevando la muerte en el 50% de los casos).
Revisores expertos
- Dr Corinne VIGOUROUX
Última actualización: Enero 2009
Fuente: Orphanet (Síndrome de resistencia a la insulina tipo B)
