Esta patología tiene un impacto frecuente en el pulmón, ya que puede afectar a un 60 por ciento de los enfermos «tanto en forma de fibrosis pulmonar intersticial, que es la más frecuente; como en forma de patología vascular (hipertensión arterial pulmonar), aunque ésta segunda es menos común y se presenta solo en un 15 por ciento de los casos», ha detallado la doctora Carmen Pilar Simeón de la Unidad de Esclerodermia del Hospital Valle de Hebrón.
Por su parte, el doctor Alfredo Guillén, también experto en esclerodermia del mismo equipo del Valle de Hebrón, ha apuntado que, «como en la mayoría de las enfermedades autoinmunes, esta patología afecta de cuatro a catorce veces más a mujeres que a hombres y suele aparecer en edades tempranas, entre los 30 y 50 años».
En la esclerodermia, la fibrosis pulmonar es diferente a la que tiene lugar en la fibrosis pulmonar idiopática, ya que es más inflamatoria, pero ambas enfermedades comparten algún mecanismo patogénico. «Puesto que ‘nintedanib’ ya está aprobado para tratar la FPI, pensamos que puede tener un papel en la fibrosis asociada a la esclerodermia, porque en esta enfermedad también predominan los procesos fibróticos», añade la doctora Simeón.
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