Sinónimos: –
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
Resumen
El síndrome de Lyell es una forma extendida de la necrólisis epidérmica tóxica (ver este término), caracterizada por la eliminación y el desprendimiento del epitelio de la piel y de las mucosas, implicando a más del 30% de la superficie corporal total.
La incidencia anual del síndrome de Lyell es de 1/1.000.000.
El síndrome de Lyell puede desencadenarse a raíz de una alergia medicamentosa y, excepcionalmente, tras una infección o un trasplante de médula ósea. En el 25-30% de los casos la causa del síndrome no está clara. Tan pronto como el diagnóstico se sospecha, los pacientes deben ser hospitalizados en un servicio adaptado: cuidados intensivos o unidad de quemados.
El pronóstico es malo, con una mortalidad del 20-25%.
Revisores expertos
- Pr Jean-Claude ROUJEAU
Última actualización: Mayo 2009
Fuente: Orphanet (Síndrome de Lyell)
